变形性骨炎

症状：1.症状

本病隐匿起病。主要表现为疼痛、僵硬感、易疲劳、骨畸形、头痛、听力减低、头颅增大。Paget骨痛是深部酸痛，偶为剧痛，夜间可

加重。疼痛也可由神经受压引起或与骨关节炎有关，这取决于病变范围和部位、单骨性或多骨性、有无畸形及合并症等。本病常好发

于中轴骨，可累及任何骨骼。患者常见骨畸形，如头颅增大、驼背和四肢弯曲畸形，同时可出现颅底凹陷、脊髓及神经根受压迫症

状，还可出现耳硬化、耳聋、视神经萎缩等症状。因骨强度减弱，轻微损伤即可发生骨折，最常见股骨、胫骨、肱骨、脊椎骨和骨

盆。

2.体征

患者双颞部颅骨增大，可见前额隆起，头皮静脉曲张，一侧或双侧神经性耳聋或耳硬化症，眼底有血管样纹，躯干矮而驼背，形似猿

猴。步态蹒跚，股或小腿前外侧弯，骨膜有压痛和皮温升高。听觉丧失，脊髓狭窄症，不全麻痹或截瘫均为神经受压的表现。Paget骨

病是代谢活跃且血管严重受累的病变，故可发生高排性心力衰竭。弯曲的长骨与邻近关节的骨关节炎可发展为畸形。发生病理性骨

折。

预防：-

治疗：1.药物治疗

药物治疗能影响无机离子的流量，并抑制骨细胞的活性，故有治疗作用。适宜化疗的指征为：疼痛必须明确与Paget病有关，而不是其

他疾病（如骨关节炎）引起者。在做矫形外科手术之前，先药物治疗，以防止或减少术中出血。为了预防并发症，或推迟其发展（如

椎骨Paget病手术效果差的患者发生的下肢轻瘫或截瘫）。

（1）降钙素用量较大，开始每日皮下或肌注鲑鱼降钙素100U（40mg），数周后改为隔日100U。骨病基本消失后逐渐减至每周100～

200U。疗程至少1年，有时需长期应用。

（2）磷酸盐 EHDP口服20mg/（kg·d），用药时间依病情而定，一般为6个月至1年。磷酸盐宜与降钙素合用。

（3）普卡霉素具有降低血钙，抑制骨代谢作用，连用7～10日，无明显副作用者可酌情再继续应用，也可以较小剂量连用数周，或用

较大剂量每1～2周静滴1次。本药的主要副作用是消化道反应，一过性肝肾损害及骨髓抑制等。

（4）氟化钠作为辅助治疗，一般与维生素D等合用。

2.手术治疗

颅底陷入症可考虑枕下开颅减压。有交通性脑积水者，可行脑室-颈静脉分流术，椎板减压和椎孔成形术可解除脊髓压迫或神经根压迫

症状。长骨骨折应作相应处理，有畸形者可行截骨手术等。

健康宝典